心内膜弹性纤维增生症简介:心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。 先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
本病最常并发肺炎,,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。
1、肺炎
为本病最常见的并发症,且病情严重,病死率高。
症状:出现发热、心悸、气促、肺浸润、炎症体征和某些X线表现。
肺炎治愈后一般不留瘢痕,肺可以恢复其原来的结构和功能。
2、脑栓塞
机制:心内膜的损伤,心脏扩大,血液缓慢淤滞,易形成附壁血栓。心房颤动时不规则的血流使附壁血栓脱落,阻塞脑血管,引起局部脑组织缺血缺氧,导致脑栓塞。
症状:出现偏瘫、偏身麻木、讲话不清等突然发生的局源性神经功能缺损症状。
3、心源性休克
见于少数患儿
症状:面色灰白、烦躁、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等。