血管性痴呆简介:血管性痴呆(vascular dementia,VD)属血管病所致精神障碍临床类型中的一种类型,也是脑血管疾病的临床转归的一种类型。脑血管性痴呆或血管性痴呆(vascular dementia,VD)是指由脑血管疾病导致脑供血障碍而出现的智能全面减退。即由于脑血管疾病引起的,以痴呆为主要临床表现的脑功能衰退性疾病。常在50~60岁起病,约半数并发原发性高血压,以智能阶梯性恶化为主。脑血管性痴呆多见于反复“小中风”的病人,随着一次次“小中风”发作,病情逐渐加重。智力减退不是进行性加重,而是呈阶梯式发展,在“小中风”康复后,智力有一定程度的恢复,病情稳定;但是,再次“小中风”后,发作又加重,呈间歇性发展,最后出现痴呆。
主要包括:早期症状、局限性神经系统的症状及体征,以及痴呆症状。
1.早期症状 潜伏期较长,一般不易被早期发现也不被重视。可分为两种障碍:
(1)脑衰弱综合征:据 ICD-10的分类,称为器质性情绪不稳定(衰弱)障碍(ICD-10,1992)。
此种精神障碍可作为最早期的症状出现,发生在脑动脉硬化的无症状期,常伴情感脆弱、焦虑不安和抑郁情绪。往往被误诊为神经衰弱。持续时间较长,甚至长达数年之久。在TIA发作之后,症状会逐渐加重,此时期仍无明显的局灶性神经系统体征。脑衰弱综合征也可以在脑卒中发作的康复阶段,较长期的,时轻时重的存在于脑血管病的全病程中。
其主要症状:
①情感障碍:为典型症状。表现为持续的情绪不稳定、情感脆弱、克制情感表达的能力明显减弱,严重时表现情感失禁,控制不住情感反应。在无明显的精神创伤或微弱的刺激之下,表现易伤感、易激惹、易怒。病人愿意克制情感,但往往克制不住,为此感到很苦恼。
②各种躯体不适症状:这些症状常常作为病人诊治的主体表现。
头痛:全头痛,紧箍感,以枕部、双颞部、额部为主,转头、用力憋气时加重。
头晕:多在突然左右转动头部或后仰时出现,可能为椎动脉受压,椎基底动脉暂时性脑缺血所致;眩晕,伴耳鸣及听力减退者,可能为前庭动脉缺血引起。肢体麻木,走路向一侧倾倒感,眼花,肌肉震颤等症状也经常出现。
睡眠障碍:以失眠为主,入睡难,睡眠时间减少。少数病人白天昏昏欲睡。为此症状焦虑不安,需服用催眠药者不少见。
③轻度的注意力不集中、思维迟钝、工作效率下降,主动性下降,记忆力下降,特别是学习新知识困难,近事遗忘较明显。病人有自知力,有时伴焦虑症状,有求治要求。
症状轻度时,常不被重视。由于常合并有高血压病,应进行神经系统以及实验室的检查,明确查到脑动脉硬化的证据,如眼底动脉硬化、头颅CT的小梗死灶等。但无阳性神经系统的症状及体征,也不能否定脑动脉硬化的诊断。
(2)轻度认知障碍:目前对此障碍尚有争议。可以认为此种症状发生在脑动脉硬化症的早期阶段,认知障碍并未达到痴呆的严重程度。随着脑动脉硬化症状的好转(侧支循环的建立等原因),症状也随之明显好转。
主要特征为认知功能下降,表现在:
①记忆损害:表现在学习新知识、新事物时的困难,在给病人进行记忆测查时,可发现病人回忆词汇或物体时,记忆力下降,主要为近记忆障碍。但由于患者自知力存在,则会竭力想方设法进行补偿。生活自理能力、社交能力和理解、判断能力可长期保持良好状态。
②注意力障碍:不能集中注意力,表现为专注于某一项工作的能力下降。
③推理和抽象思维能力减低:表现为病人对出现的新事物、新情况的理解和反应能力降低,解决问题能力降低,主动参与社会活动的主动性下降。
④语言运用能力下降:表现为病人在与人进行语言交流时,理解力下降,主动交谈时找不到合适的词汇表达自己的思维,因此是一种表达性语言功能障碍,有时简单的交谈看不出异样,较复杂的交流,或较长时间的交谈,会发现病人在表达及理解语言的能力方面均有轻度障碍,有时可出现选不出合适的词汇时,以许多较详细的叙述来代替专门的词汇的现象。
⑤视觉空间功能障碍:病人不能完全正确的感知视觉空间的关系。对此症状的确认,可以应用令病人画几何图形的方法来检查有无空间感知功能障碍。
轻度认知障碍可用定量化的认知评估作业量表进行评价及测查。常用的量表有神经心理学测验、简短精神状态检查等,可以用来判定异常及严重程度。
轻度认知功能障碍持续存在不得少于2周,必须排除存在有意识障碍,有的学者认为如果轻度认知障碍持续进行性恶化,应视为痴呆的早期症状。但在确定为轻度认知障碍的当时,病人并未达到痴呆,与痴呆是有明确区别的。
2.局限性神经系统症状及体征 此症状及体征为脑血管病继发的或后遗的脑损害神经症状及体征。由于脑血管受损的部位不同,可出现不同的神经症状及体征。一般来说,位于左大脑半球皮质的病变,可能有失语、失用、失读、失写、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变,可能有视空间障碍;位于皮质下神经核团及传导束的病变,可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍,也可以出现强制性哭笑、假性延髓性麻痹症状,也有时伴有幻觉、自语、缄默或木僵等精神病性症状。大脑后动脉供血区发生障碍时,可产生同侧偏盲、空间失认及自知力缺乏等(童启进,1998)。
Binswanger型脑病时,不仅常有假性延髓性麻痹、动作迟缓、共济失调、言语不清、伴抽搐及强制性哭笑等,还可有轻度锥体束征、锥体外系征或小脑症等。
大面积脑梗死性痴呆多急性发病,病情严重,即便抢救存活者,大多数后遗严重的神经症状及体征,如卧床不起、瘫痪、丧失生活自理能力,痴呆症状也较为严重。
丘脑性痴呆由于伴发脑干病变,可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。但是运动症状多不明显。
一般来说,以上神经系统症状及体征,在脑血管疾病反复发作后(特别是多发性脑梗死性痴呆),一次比一次加重,痴呆也逐渐恶化加重,从局限性痴呆直至全面性痴呆。
3.痴呆
(1)近记忆障碍(早期):VD痴呆的早期核心症状是记忆障碍,其中以识记障碍,近记忆障碍为主;晚期出现远记忆障碍。记忆障碍的特征是:虽然出现记忆障碍,但在相当长的时期内,自知力保持良好,知道自己的记忆力下降,易忘记事情、拿东忘西,为了防止发生遗忘常准备有备忘录,有的病人并为此产生焦虑或抑郁情绪,要求治疗。VD痴呆早期的另一症状是说话啰嗦无主次,抓不住中心议题等现象(病理性赘述)。有的病人表现为提笔忘字,说话时忘记该选择哪个合适的词汇,而中途停顿(流利型失语)。此期病人虽然出现记忆障碍,但日常生活自理能力、理解力、判断力以及对人接待及处理周围事情的礼仪、习惯均保持良好状态,人格保持较好,所以被称为局限性痴呆或腔隙性痴呆(lacular dementia)。血管性痴呆作为脑血管疾病的结局,其病程的进展呈现明显的波动性、阶梯样的病程。有时出现一个较长期的病情稳定阶段,如果侧支循环的建立,痴呆及记忆力障碍等症状还会出现一定的好转。
(2)精神障碍:在痴呆的进展过程中,一部分病人可产生精神病性症状,如偏执症状、被害妄想、关系妄想以及疑病妄想等。在记忆障碍的基础上,还可以产生被偷窃妄想、贫穷妄想等。有的病人产生嫉妒妄想,性欲的复苏也不少见。在妄想的支配下产生相应的意志及行为障碍。在痴呆的发展过程中,情感活动也逐渐变化,从早期的情感脆弱、焦虑、抑郁等情感障碍,逐渐发展为情感冷淡、无所谓、迟钝、欣快,也可以发生情感失控、强制性哭笑等等。
随着痴呆症状的日渐加重,部分病人出现幻觉、妄想,定向力、认知功能也可有明显减退,情感变得淡漠,意志明显减退,时有欣快或出现强制性哭笑。在行为及人格方面也逐渐的发生相应的改变,如变得自私、吝啬、收集废物、无目的的徘徊,生活逐渐地变得不能自理,不知随季节更换衣服,不知冷暖,不会料理家务,不认识家门而走失,发生问题的行为,如失火、跑水、大小便不能自理等等,不认识熟人,不认识亲人,甚至不认识镜中的自己……如发生脑卒痴呆症状可急剧加重,晚期呈严重的全面性痴呆状态。多数患者伴有局限性神经系统症状和体征,如假性延髓性麻痹、偏瘫、失语、失认、失用、癫痫发作、尿失禁、锥体束征、锥体外系和小脑损害等症状。
(3)多发性梗死性痴呆(multi-infact dementia,MID):本病是由于脑外部动脉(颈动脉或椎底动脉)硬化斑的微栓子或缺血引起大脑白质中心散发性多数小梗死灶所致,故命名为多发性梗死性痴呆。其病因是由于脑动脉硬化使脑动脉壁增厚、管腔狭窄,造成脑组织的供血不足、缺氧、出血和软化灶。来自颅外动脉栓子则成为多发性梗死灶的主要原因。动脉粥样硬化脱落的微栓子所致的微梗死只导致短暂性缺血发作(TIA)或称小卒中,并不引致痴呆。如果栓子造成的腔隙(lacuna)病变>0.5~1.5cm3,便会发展成痴呆。病理可见局限性或弥漫性脑室扩大,脑回变窄,大脑皮质或皮质下大小不等的软化灶或出血灶。镜下可见弥漫性神经细胞变性及神经胶质细胞增生,尤以血管周围为著。此外精神障碍的发生还与其病前人格特征、遗传素质、环境因素及机体当时的功能状态等有关。
欧美国家统计本症的发病率比阿尔采木病低,仅占老年期痴呆的10%,但日本推测则高达50%~70%;在中国亦是MID多于AD。据上海资料,VD病人占精神病院住院病人的1%。
本病多发于50~60岁,40岁以上发病者渐趋增多,男性多见,起病较急。多数病人有高血压、高血脂、脑动脉硬化、糖尿病及脑血管意外病史。呈阶梯性恶化。
早期主要表现为类神经衰弱综合征,也有的病人首先出现情绪变化(情绪不稳、脆弱及易激惹等)或人格轻度改变(好争吵、神经过敏)。进而出现以近事记忆障碍为主的记忆障碍、情绪极为不稳定、激惹性增高,甚至可表现情感失禁(emotioneal incontinence)或强制性哭笑等。亦可见有抑郁、焦虑及猜疑或嫉妒妄想等。但常能察觉到自身的一些障碍,有一定自知力,并努力加以弥补或主动求医。与人接触往往尚能保持一定的礼仪,故人格较完整。晚期自控能力丧失,对个人卫生不能自理、痴呆严重,人格衰败,难以与阿尔采木病相区别。在进入晚期以前,尽管有理解能力等智能障碍,但其计算能力及批判能力等尚保持较好,被称之为部分性痴呆或“网眼样痴呆”。在脑血管意外发作后起病的,则可呈现意识模糊,伴有行为紊乱及幻觉、妄想等症状,发作后可出现明显的人格改变及智能障碍。一般来说,卒中发作1次,其人格或智能障碍加重1次。实验室检查脑电图常呈明显异常、脑脊液可有蛋白轻度升高、脑血流图可见血管弹性差、阻力增大。MID病程以跳跃式加剧和不完全性缓解相交替的所谓阶梯式进程为特点,病程可长达数年,甚至10年以上,多死于心、肾功能衰竭。
在多次卒中(包括脑血栓形成、脑出血和脑栓塞) 或由于一次大量脑出血后,迅速发生的精神障碍,称急性脑血管病所致精神障碍。其临床表现是以意识障碍、遗忘综合征、精神病性症状(幻觉、妄想等)及抑郁或神经症样障碍为主要表现。一般无智能障碍或仅有轻度智能障碍,约有半数病人可恢复到独立生活的程度,预后较好。本病急性期治疗主要针对脑血管意外进行,对卒中后遗症则可采用各种康复措施。
目前有许多种分类及诊断标准。根据ICD-10的诊断要点:诊断的前提是存在痴呆,认知功能的损害往往不平衡,故可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统体征和症状,使诊断的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。ICD-10指出有关特征有:高血压、颈动脉杂音、伴短暂抑郁心境的情绪不稳、哭泣或爆发性大笑、短暂意识混浊或谵妄发作、常因进一步的梗死而加剧。人格相对保持完整,但部分病人可出现明显的人格改变,如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出。如自我中心、偏执状态或易激惹。
中国精神疾病分类方案与诊断标准修订版(CCMD-Ⅱ-R)中,规定的定义为:多在中老年起病,常以智能阶梯性恶化为主要表现。系颈动脉内膜粥样硬化致微栓子脱落,引起脑内动脉小分支梗死,因此病人可有短暂的脑缺血发作史,如一过性轻瘫、失语或视力障碍等。脑组织有多个腔隙,梗死灶一般较小,CT检查可见多个散在低密度区。
根据CCMD-Ⅱ-R的诊断标准,应符合脑血管病所致精神障碍的诊断标准。起病缓慢,病程波动或呈阶梯性,但总趋势是进行性的。首先应具备脑血管病的证据,如多次缺血性卒中发作、多次短暂性缺血发作,病程多在数月以上及局限性神经系统损害的体征。同时有以智能障碍为其主要的临床表现,如智能缺损,且严重程度足以妨碍工作、学习和日常生活;短程记忆损害,对新近发生的事件常遗忘;抽象概括能力、判断能力明显减退或有高级皮质功能障碍,如失语、失用、失认、计算及构图困难等;还可有明显的人格改变。辅助检查如头颅CT与核磁共振成像显示多发性腔隙灶、软化灶、局限性脑萎缩与脑室扩大等。脑电图常显示局灶性慢波。