小儿皱梅腹综合征病因
小儿皱梅腹综合征简介：皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。 本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
一、发病原因
本病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。
二、发病机制
引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉发育的障碍抑或胚胎在宫内的某种病变而影响了肌肉或其神经供应，目前尚无定论。在活产新生儿中发病率约1/40000，多为散发，男女之比为20：1
病理改变：
腹壁、膀胱和输尿管的肌纤维部分或全部缺失，胶原纤维增加，前列腺及小管缺少。肾发育不良多为囊性肾发育不全性发育不良及肾积水，睾丸位于腹内，精索短。本病可合并胃肠道、心血管、肌肉骨骼系统、肺发育畸形。
