小儿皱梅腹综合征简介:皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。 本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。少数伴有各种类型的先天性心脏病腭裂等畸形
骨骼:常伴发先天性截肢,髋关节发育不良,先天性马蹄足,脊柱侧弯,胸廓畸形等
泌尿系统:尿路完全梗阻引起排尿障碍和反复尿路感染。肾发育不全较重,常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。
呼吸系统:肺发育不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸形
生殖系统:不育,隐睾可能恶变成精原细胞瘤。