小儿炎症性肠病简介:炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)与克罗恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他类型的IBD,如未定型结肠炎、胶原性和淋巴性结肠炎等。溃疡性结肠炎,也称非特异性溃疡性结肠炎,为局限于结肠黏膜的慢性弥漫性炎症,从直肠开始向近段蔓延呈连续性、对称性分布,病变为炎症和溃疡。克罗恩病可累及胃肠道各部位,呈慢性肉芽肿性炎症,以回肠末端及其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布,直肠极少累及。
为溃疡性结肠炎最严重的并发症之一。死亡率高达20%~30%,其发生率大概在3%~5%。一般在溃疡性结肠炎发病的头5年之内发生,有25%~40%在初次发作时发生,多出现在重型及全结肠炎型患者。使用胆碱能受体阻断药、钡灌肠或肠镜检查及存在低钾血症均可诱发。其病理生理改变并不十分清楚。病理可见全肠壁的炎症。由于炎症波及肌层和肌间神经,致肠壁的张力降低,蠕动减弱,肠内积气,内容物淤积,肠管壁高度扩张,从而导致腹膜炎症出现。细菌分解物及毒素释放以致出现全身中毒症状。
中毒性巨结肠的诊断要点如下:
(1)临床及放射线检查:有结肠扩张的证据,结肠宽度>6cm。
(2)有全身中毒的表现:包括发热、心动过速、末梢血白细胞增加、贫血等;病情迅速恶化,甚至出现腹膜炎症及肠穿孔。
(3)其他:还可以有腹水、精神症状、电解质紊乱、低血压及低蛋白血症等。
中毒性巨结肠的发生可在数小时之内,亦可经历数天的过程,因此对重症溃疡性结肠炎患者应随时注意腹部体征的变化。特别值得注意的是,中毒性巨结肠发生之后,大便的次数及量可能反而减少,这主要是肠内容物淤积的结果,并不意味着病情减轻。
便血为本病的主要症状之一,然而有大约3%的溃疡性结肠炎患者可发生肠道大出血,多为严重病例。其发生较突然,甚至需要输血抢救。这类病例大多找不到单个固定的出血病灶,而是肠黏膜普遍溃疡出血的结果。有人注意到,合并大出血时可能存在低凝血酶原血症,可能也是大出血的原因之一。多数病例保守治疗有效。如存在低凝血酶原血症则应积极纠正。
多发生在中毒性巨结肠的基础之上。偶尔也出现在中等重度的患者,其发生率大概为1.8%。穿孔多发生于左半结肠,可以是多个部位穿孔。临床表现为剧烈腹痛,查体有腹部弥漫压痛、反跳痛及肌紧张等弥漫性腹膜炎体征。应注意使用激素治疗时往往会掩盖穿孔的临床表现。死亡率高达50%。
溃疡性结肠炎合并结肠狭窄较为少见。其中约有1/3发生在疾病的最初5年,其余大部分发生在5~25年之间。好发部位在直肠和乙状结肠,其他部位结肠也可发生。一般在2~3cm的肠段出现狭窄,严重者可出现梗阻。组织学检查显示病变肠段黏膜肌层的萎缩和增厚。在结肠狭窄出现时应注意与癌变区别。
溃疡性结肠炎出现癌变的几率较一般人群明显升高。西方国家报道结、直肠癌并发率为5%左右,一般认为随着病程延长,癌变的危险性增加。有报道表明,在本病发病10年以上者的年癌变率为0.5%~1%,终生随访发现其癌变危险性为15%,对年轻患者来讲则癌变率更高,21岁以下诊为溃疡性结肠炎的患者,在发病20年内的癌变率达9%~20%。病变累及全结肠者癌变率较高。结肠黏膜癌变的组织类型为腺癌,多发生在扁平或略隆起的黏膜部位,可在多点出现癌变,结肠的各部位均可发生。在欧美国家将本病视为癌前病变,而我国轻型的溃疡性结肠炎患者居多,故癌变率相对较低,有报道为0.8%~1.1%。
偶可发生,但少见。