小儿尤因肉瘤简介:目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。
组织学改变:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少,淡染,细胞边界不清,核圆形或卵圆形,为淋巴细胞的2~3倍,染色质细,核仁不太明显,可见少数分裂象,细胞间质少,无网状纤维,常有显著出血和坏死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原,无神经分泌颗粒,免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。
X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏,表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有膨胀。骨外膜掀起后,新生骨常呈多层的“洋葱皮样”,但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影,表明瘤体已穿破骨皮质,出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干,而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。