小儿硬皮病检查

一、实验室检查：

1.血液检查

贫乏，血尿、蛋白尿、管型尿、血沉速度增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高，RF为阳性。

　　2.免疫学检查

硬皮病患者存在多种自身抗体，80%的PSS抗核抗体(ANA)阳性，但其滴度较SLE低，多为核仁型和斑点型。20%以上患者能检测到核糖核蛋白抗体(RNP)。

　　4种相对特异的自身抗体具有诊断价值：

　　(1)抗核抗体：阳性，以斑点型、核仁型为主。

　　(2)抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体。

　　(3)抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。

　　(4)抗核仁抗体：阳性。

　　IgG增高，血清补体可降低，循环免疫复合物可阳性。

　　3.皮肤活体组织检查

胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。

　　4.甲皱襞毛细血管镜检查

大多数患者的视野模糊、水肿、血管数目明显减少，血管明显扩张和弯曲，血液速度缓慢。

　　5.相关器官功能检查：

　　(1)X线检查 食管蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等;

　　(2)肺功能测定 肺容量及弥散功能减低;

　　(3)其他 B超、心电图、肌电图、肌酶谱、肝、肾功能和尿常规等。