小儿硬皮病并发症

小儿硬皮病简介:硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。  它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

  小儿硬皮病并发症

①关节损坏;

②因缺血可造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短,肌肉可萎缩;

③胃肠道平滑肌的损坏;

④可引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征;

营养不良;

⑥可并发间质性肺炎、肺纤维化;

⑦心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化,最终导致发生心力衰竭、心包炎心律失常肺动脉高压;

⑧肾脏损坏和/或肾功能障碍,因而出现急进性高血压、进行性肾功能衰竭

⑨甲状腺形成纤维组织;

⑩可并发多发性神经炎

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