小儿遗传性血管神经性水肿护理

小儿遗传性血管神经性水肿简介:C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。

一般护理

  一、护理

  某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症,核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD,X-联无丙种球蛋白血症,严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生,遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)对减少本症的发生非常重要。

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