小儿遗传性慢性进行性肾炎简介:遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平,现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。
并发支气管、食管、生殖器平滑肌瘤。
此外疾病后期发生高血压、肾功能进行性减退,发展为肾功能衰竭。同时有斜视、近视、视力减退、白内障。神经性耳聋也呈进行性加重。