小儿牙本质生长不全综合征简介:牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病,具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的乳光色的特殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。
一、症状:
1、常见发病部位。本病征累及乳齿与恒齿,这些表现在出生后长牙时即可出现。
2、临床表现。
牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色。釉质易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露,但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损,表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短,重度者可见磨耗后牙本质平面的出现。根据其磨损程度可分为:
(1)轻症。釉质形态正常,无实质性缺损,釉质呈白垩色不透明,表面疏松粗糙,有时呈黄褐色。
(2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷,变色呈白垩色或黄褐色。
(3)重症。釉质表面呈棕褐色变有蜂窝状缺损,甚至有无釉质形成或牙冠形态改变或缩小,表面粗糙对温度、化学刺激可激发痛。
(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉质发育不全,左右同名牙对称,同时期发育牙同时受累。
二、诊断:
一般根据临床表现即可做出诊断,病牙拔除做病理学检查则可以确诊。