小儿血小板无力症简介:瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。