小儿先天性胆总管囊肿简介:胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛,牵拉痛或轻微胀痛,继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约占80%~90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖,巨大者可超越腹中线,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿,由于位置深,不易扪到,在感染,疼痛,黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小,以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
3黄疸 约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系,黄疸一般为再发性,多合并感染及发热,以上症状多为间歇性发作,由于胆总管远端出口不通畅,内容物滞留,出现胆道感染,使症状发作,经过治疗几天后,内容物顺利引流,症状减轻或消失,有的患儿发作频繁,有些可几个月发作一次,除以上症状外,发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便,尿色加深,个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起急性胆汁性腹膜炎症状,高热腹胀甚至发生休克。
根据病儿有腹痛,黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊。