小儿心内膜弹力纤维增生症预防
小儿心内膜弹力纤维增生症简介：心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。
应做好妊期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。
预后本病预后严重，单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡，病死率最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈。治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
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