小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征简介:维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等。
一、治疗
本病无特效疗法。
1.需终身补充维生素B12。治疗剂量为每月250μg或每2~3个月给予1000μg。
2.维生素B12注射剂,并用叶酸、维生素C以及肝精,经治疗后贫血可好转,但蛋白尿仍持续,产生蛋白尿的机制尚不明。
3.病情严重者可输血及其他支持疗法。
二、预后
本病征若能及时诊断治疗,则预后良好,否则对患儿的智能和神经发育有影响。