小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征治疗

小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征简介:维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等。

小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  本病无特效疗法。

  1.需终身补充维生素B12。治疗剂量为每月250μg或每2~3个月给予1000μg。

  2.维生素B12注射剂,并用叶酸、维生素C以及肝精,经治疗后贫血可好转,但蛋白尿仍持续,产生蛋白尿的机制尚不明。

  3.病情严重者可输血及其他支持疗法。

  二、预后

  本病征若能及时诊断治疗,则预后良好,否则对患儿的智能和神经发育有影响。

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