小儿糖原贮积病Ⅰ型简介:糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。
张碧云 儿科 广州医科大学附属第一医院
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