小儿糖原贮积病Ⅳ型治疗
小儿糖原贮积病Ⅳ型简介：糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
小儿糖原贮积病Ⅳ型西医治疗
一般治疗
一、治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐
高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲劳和剧烈运动。
②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
二、预后
Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。
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