小儿特发性血小板减少性紫癜简介:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病,是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。
血小板计数常<20*109/L(急性型多在20 x 109/L以下,慢性型多在50 x 109/L左右),重者可<10*109/L,体积(MPV)增大。有失血性贫血时血红蛋白下降,网织红细胞升高。白细胞计数多正常,急性型约有25%的病儿可见嗜酸性细胞升高。出血时间延长,血块收缩不良,血清凝血酶原消耗不良。
巨核细胞数正常或增多,发育成熟障碍,分类幼稚型比例增加,产板型巨核细胞减少,部分巨核细胞胞浆中可见空泡变性现象。红细胞系和粒细胞系正常,部分病例有嗜酸性粒细胞增加,如有失血性贫血时,红细胞系统增生。
80%的患者血小板相关抗体(PAIg)、血小板相关补体(PAC3)呈阳性。主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有报道每个血小板PAIgG量>1.1*10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)*10-12g的病例激素疗效好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好,增高则提示治疗无效。 切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。
含量明显升高,以急性型更显著。
束臂试验结果阳性。 6.其他:应做胸片检查、B超检查,必要时做CT检查。