小儿肾上腺皮质功能不全简介:肾上腺皮质功能不全(adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样,首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素,可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、脱水、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、过劳等)时,则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症,甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药,必要时可给予一定量的促肾上腺皮质激素。
肾上腺皮质结核,组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等可肾上腺皮质功能不全,华佛综合征是因细菌性感染引起肾上腺皮质功能不全,应积极预防感染的发生,包括做好各种预防接种工作。
新生儿期可因难产或窒息引起肾上腺出血至本症,应做好围生期医学工作,减少难产或窒息,做好新生儿的抢救工作。
先天性垂体发育不全或不发育、原发肾上腺发育不全或不发育、家族性糖皮质激素缺乏、肾上腺脑白质营养不良等等,为X连锁遗传和常染色体遗传,应做好遗传学预防工作,并通过培养肾上腺和脑皮质的成纤维细胞羊水和绒毛膜活检,可以做到产前诊断,以采取正确的处理措施。