小儿神经白塞综合征简介:神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
一、治疗
1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好,使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1~3周。
2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可与类固醇制剂联合应用。
3.新鲜血或血浆 有取得良好疗效的报道。
4.胸腺切除术 有报道于术后1~2年症状可获缓解,对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。
5.对症处理 如颅内压增高者可用脱水剂或行脑室引流、反复腰穿放液减压。
6.眼炎的治疗 葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者,可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者,应给予系统的糖皮质激素治疗,并加用免疫抑制剂(如环孢素A等)、口服维生素E等。
7.血管炎的治疗 出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者,应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等,可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等;亦可用活血化瘀中药。
二、预后
本病征预后较差,比单纯白塞综合征的病死率高得多,可达28%~47%,存活者也难以获得完全缓解,大多病例皆有神经系统后遗症。