小儿松果体区肿瘤简介:松果体区肿瘤(tumor of pineal region)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压,使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱,性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异,生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12~14岁,畸胎瘤的发病高峰为7~8岁,而此部位的胶质瘤的发病高峰为13~15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数,本组男性占79.8%。松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同,儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见,而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。本组来源于胚生殖细胞的肿瘤占69.4%,其中生殖细胞瘤占36%,畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的肿瘤占20%,而来自于松果体实质细胞的肿瘤为8%。
一、症状:
1、颅内压增高(95.5%) 肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁,可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。
2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)、瞳孔散大或不等大,光反射消失(占61.4%);肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降;肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤;肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。
3.内分泌症状 肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少,去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制,可导致性早熟(占17.1%),也有少数表现为性征发育停滞。
4.其他症状 部分患儿可出现癫痫发作,双侧锥体束受压的症状。
5.椎管内转移 生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移,出现脊髓受损的表现。
患儿有颅内压增高及双眼上视困难时,应考虑三脑室后部肿瘤的可能性,如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤。