小儿普通易变型免疫缺陷简介:普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
一、治疗
CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染,可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者),PEG交联的阿地白介素(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T细胞血清或糖皮质激素(用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者)和异维A酸(13-顺式视黄酸)等的疗效不尽理想。
由于CVID的分子遗传学基础还未明了,因此目前还不能进行基因治疗,也无干细胞移植成功的经验。
适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要,使用抗菌药物时,应每2周更换1次,以防耐药性的产生。贾第鞭毛虫感染者,使用甲硝唑(甲硝哒唑)治疗可收到良好效果。
二、预后
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者,但除非早期接受全面合理的治疗,大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。男性病例平均死亡年龄为29岁,而女性患者为55岁。超过45岁的女性患者尤易继发恶性肿瘤。