小儿慢性充血性脾肿大简介:慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
一、并发症:
本病可并发食管静脉曲张,晚期常发生肝硬化的症状。
1. 食管静脉曲张:因门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏,在上部产生侧支循环会时形成食管下段和胃底静脉曲张,因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血和便血,所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见
2. 肝硬化:是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死,继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生。患者通常有腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿,以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。