小儿颅咽管瘤症状

小儿颅咽管瘤简介：颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。　　颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。　　19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。

主要症状

生长缓慢尿崩视力障碍继发性视神经萎缩颅内压增高视野缺损

　　一、症状：

　　1、颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2.内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

　　3.视力视野障碍几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

　　二、诊断：

　　小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

　　1.颅内压增高多数患儿有颅内压增高。

　　2.生长停滞生长停滞和第二性征不发育。

　　3.肿瘤位于鞍区肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。

　　4.视力障碍视力减退较视野缺损更突出。