小儿颅后窝室管膜瘤简介:室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞,占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内,少数在脑室旁组织内,呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。
一、治疗
手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感,应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生,对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差,大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制,在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。
二、预后
本病预后较差,在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有:病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型,术后的放化疗等。其中,手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%~80%,而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%,5年存活率为16.1%,死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。