小儿家族性非溶血性黄疸综合征鉴别

小儿家族性非溶血性黄疸综合征简介:家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbert syndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症,为常染色遗传病。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有血清胆红素升高,故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。  该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。

小儿家族性非溶血性黄疸综合征鉴别

  小儿家族性非溶血黄疸综合征鉴别

  1.与高胆红素血症鉴别

  需要与脂肪肝酒精中毒慢性胆囊炎肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别。

  2.与慢性溶血性黄疸鉴别

慢性溶血性黄疸除间接胆红素增高外,尚有贫血网织红细胞增高尿中尿胆原亦有所增高。

  3.部分血清病原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbert综合征的原因

  病史不详片面重视治疗试验及饥饿试验对肝穿刺活组织检查缺乏重视。

  4.其它鉴别

  与G-6-PD相鉴别。

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