小儿家族性复发性血尿综合征简介:家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。
一、检查:
1、常须做影像学检查、B超等常规检查,以除外其他原因血尿。
(1).光镜 没有明确的具有诊断意义的病理改变,大多病例肾小球、肾小管间质正常。有部分病例有肾小球系膜细胞及基质轻度增生,个别有球性硬化。
(2).电镜 电镜检查是诊断该病的惟一最重要的依据。电镜下可见肾小球基底膜弥漫性变薄。
2.尿液检查主要为血尿,少数可有少量尿蛋白。
3.免疫荧光 通常为阴性,偶见有IgM和(或)C3在系膜区沉积,但强度一般较弱。