小儿结节性硬化症治疗

小儿结节性硬化症简介:结节性硬化(tuberous sclerosis)又名Bourneville病,是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。

小儿结节性硬化症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1.电凝固、液氮冷冻或皮肤磨削术治疗,或手术切除:可用于治疗面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤。

  2.抗癫痫治疗:对于有癫痫发作的病患,中医治疗可选用散结灵,每天3次,每次4片。

  二、预后

  病程进展缓慢,部分患者预后不良。肺损害可表现为呼吸困难、突发性气胸、咯血等,心损害可有心脏横纹肌瘤,可表现为心律失常或心功能不全等;肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因。

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