小儿进行性骨化性肌炎症状

小儿进行性骨化性肌炎简介:骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常,如用进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一词来描述这种病变,似更确切。

  一、症状

  男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,拇指或趾细小畸形尤为多见。

  典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与肩部,最后才是肢体的近侧端。病变区肿胀,范围较小,有时可达鸡蛋大小。早期急性期局部呈软泥样肿胀、疼痛、触痛和轻度发热。可伴有全身性低热。肿物常紧贴深筋膜,局部皮肤可松动。皮肤的潮红与肿胀可有可无。经过数天或数周后,局部肿胀消退,遗留比较坚实的结节。2~8个月后,局部形成骨性组织,可以触知,可用X线检查证实。

  肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括约肌和平滑肌不被侵犯。

  二、诊断

  显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行,拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大,无痛感,后渐增大,融合成不规则的团块。

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