小儿基底细胞痣综合征治疗

小儿基底细胞痣综合征简介:小儿基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)的临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官。

小儿基底细胞痣综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗用药

  由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。

  二、对症治疗

  给予患者的颌骨囊肿病变彻底的刮治术,并对囊腔骨壁进行石碳酸烧灼。若为多发性囊肿,范围较大的话,一次手术创伤性大,不易恢复,故手术可以分为多次进行。首先,对骨质破坏较小、影响患者面型的病变部位实施囊肿刮治术,术中可见囊腔内大量角化物质。其次,对于上颌骨囊肿已经累及上颌窦的患者,术中一并行上颌窦根治术。

  三、预后

  本病征预后比较乐观,痣性损害,外科手术及放疗、液氮疗法等,可有90%的5年治愈率。

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