小儿后尿道瓣膜简介:后尿道瓣膜(posterior urethral valve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病,常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用,新生儿肾积水的发现率逐步提高,后尿道瓣膜的早期发现成为可能。
一、症状:
由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同,临床表现各异。
1.新生儿期 可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状,甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱,壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出,通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,减少了肾脏的压力,腹膜又可吸收腹水,所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。
2.婴儿期 至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染,甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。
3.学龄期 主要表现为排尿时间延长,尿线细、排尿费力,往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。 对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查,如发现有双肾积水、膀胱扩张及有小梁小室,随之可进行经会阴部的后尿道超声,有经验的医师可发现瓣膜。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影(VCUG),VCUG可见前列腺部尿道扩张,其远端尿道极细,膀胱边缘不光滑,有小梁小室形成,可有不同程度的膀胱输尿管反流。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水,但有其特点,常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG,以尽早确诊后尿道瓣膜。