小儿关节弯曲综合征简介:关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形,临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。
一、发病原因
本病征为先天性畸形,病因未明。
二、发病机制
在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性,肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变。