小儿发作性舞蹈手足徐动症症状

小儿发作性舞蹈手足徐动症简介:发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,多有诱发因素,多从儿童期开始发病,极为罕见。

  一、症状

  本病征的临床特点有以下几点:

  1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁,少数于13~15岁起病,有家族史,多为常染色体显性遗传。

  2.多有诱发因素 如突然活动,疲劳,紧张,兴奋,注意力高度集中等。

  3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。

  4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢,躯体不自主地抽搐,扭动,站立不稳和古怪姿势等。

  5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。

  6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

  7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

  8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

  9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生,3名大学生。

  10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。

  二、诊断

  1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病,发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因,发作时间短暂,家族遗传史明显,暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。

  2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大,小发作相鉴别。

  3.其他 此外还需与反射性癫痫,猝倒症,手足搐搦症,急慢性舞蹈病,先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。

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