希尔德病检查

希尔德病简介:希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告,故称为希尔德病。  弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描述了一例进行性智力减退,具有颅内压增高现象,19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区,还有许多小的髓鞘脱失灶,与普通MS的病灶相似。

  希尔德病检查

一、检查

  1.脑脊液检查 CSF改变与慢性复发性MS相似,但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。

  2.血液免疫学检查 有鉴别诊断价值。

  3.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位(VEP)异常,与视野及视力障碍一致,指示视神经受损。

  4.CT显示脑白质大片状低密度区,枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球,多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。

  5.CSF-MNC正常或轻度增多,蛋白轻度增高,一般不出现寡克隆带。

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