希尔德病鉴别
希尔德病简介：希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。
希尔德病鉴别
希尔德病鉴别诊断
一、鉴别
1、患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的癫痫发作多见;脑脊液多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶病灶，并且灰白质均可有改变。
2、本病临床上还易与肾上腺脑白质营养不良(ALD)混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及NCV异常，极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。
3、广义的弥散性硬化分类中还包括Krabbe球形细胞脑白质营养不良和Greenfield异染性脑白质营养不良等脑白质营养不良性疾病。这组疾病可影响周围神经，也可累及CNS组织。脑白质营养不良的临床特点为进行性视力衰退，智能减退和痉挛性瘫痪。病理为大片的、或多或少两侧对称性的大脑半球白质破坏。每种类型的脑白质营养不良有特异的遗传性髓鞘脂蛋白代谢的生理缺陷。
