小儿成人型慢性粒细胞白血病简介:1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。小儿成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大。
白血病患儿常有活动无耐力现象,需卧床休息,但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。
感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低,化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏,使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久,感染的威胁愈大,预防感染可采取以下措施。
白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者,应置单人病室,有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数,工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。
保持口腔清洁,进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成。
每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理。对合并感染者可针对病原选用2~3种有效抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。
进行任何穿刺前,必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换,以免细菌生长。