小儿肠病性肢端皮炎简介:小儿肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎,肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。
指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。
继发性乳糖不耐受:又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成乳酸,从而破坏肠道的碱性环境,而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度腹泻。
营养不良:营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。常有两种典型症状。消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。