小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型简介:LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。

  骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。

  二、预后

  病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。

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