外阴神经纤维瘤简介:外阴神经纤维瘤(neurofibroma)较为少见,神经纤维瘤是神经鞘瘤,为孤立的肿块,常位于大阴唇。 外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴。 其生长缓慢,发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变,但在妊娠时有明显增大。
可并发全身多发性神经纤维瘤。
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,为外胚层和中胚层组织发生障碍所致。
其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;
多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。
约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。