外阴卡波西肉瘤简介:外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块,有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。 外阴卡波西肉瘤较为罕见,以男性多见,在女性中的发病率仅占6%~10%,在艾滋病病人中发病率高。通常Kaposi肉瘤分为经典型或欧洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地区性Kaposi肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的Kaposi肉瘤。
早期小损害可手术切除 手术仅局限于局部活检或切除孤立结节。对浸润和复发的可结合使用手术、放疗、化疗及免疫治疗等。
局部块物可用放疗,激光切除,冷冻和瘤内注射化疗药物如硫酸长春碱(长春花碱)等。
卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤,放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果好,但对较大的融合性和水肿性损害的治疗效果较差。Macasaet等(1995)报道用钴外照射2Gy,每周3 次,共4 周治疗外阴卡波西肉瘤,因患者在第2 周时拒绝继续治疗,故无法观察疗效。
化疗药物有放线菌素D,达卡巴嗪(氮烯咪胺),卡莫司汀(卡氮芥),博莱霉素,多柔比星(阿霉素),依托泊苷(鬼臼乙叉甙),硫酸长春碱(长春花碱),长春新碱等,可单一静脉给药或联合使用,反应率为50%~88%。以放线菌素D、长春新碱和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)联合应用较优。长春新碱(0.1mg/ml)损害内注射,每2 周1 次,每次不超过3ml,可能有暂时效果。艾滋病引起者主要针对艾滋病治疗。
其他联合化疗方案有博莱霉素、多柔比星(阿霉素)和长春新碱;博莱霉素和硫酸长春碱(长春花碱)。现推崇采用聚乙二醇化脂质体型蒽环类抗生素来治疗卡波西肉瘤以增加肿瘤局部药物浓度,同时减少毒副作用。Evans 等报道对紫杉醇或脂质体多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的联合化疗后复发或进展的患者,予低剂量鬼臼乙叉甙50mg/d 长期口服有效率达36.1%,认为低剂量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。
包括重组干扰素α、粒细胞巨细胞集落因子、白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂阿地白介素(IL-2)等。
齐多夫定(迭氮胸苷)、地丹诺辛(双脱氧肌苷)和双脱氧胞苷等。通过抑制HIV 病毒的反转录酶的活力和阻断病毒在体内的复制,可改善免疫缺陷的状况。
抗血管形成制剂TNP-470、IM-862 等,激素类药物如绒促性素(HCG)、维A 酸等均已进入Ⅰ/Ⅱ期临床试验。另外,还有基质金属蛋白酶抑制剂如Col-3、TIMPs、IL-12、血管内皮生长因子的抑制剂如PTK787-ZK、反义血管内皮生长因子等均在进一步研究中。