外阴恶性纤维组织细胞瘤简介:外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤,是一种多形性肉瘤,大多见于老年人肢体,原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤,现在均属于本病。肿瘤大小,特别是肿瘤深度,与存活率关系很大。
一、治疗
1.手术治疗 外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移,转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除,否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术,术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术,如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。
2.药物化疗 恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强,常用药物有多柔比星(阿霉素)、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、环磷酰胺和长春新碱等。Belal等(2002)提出对高度恶性的患者,可先用多柔比星(阿霉素)加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积,消除亚临床转移,增加局部控制率和手术完全切除率。