维生素B1缺乏神经病症状诊断

　临床上习惯以神经系统受损为主的称为“干型”维生素B1缺乏神经病，以水肿和心脏受损为主的称为“湿型”维生素B1缺乏神经病。儿童中维生素B1缺乏症常见于婴儿，可累及消化、神经和循环系统，临床上以神经系统症状为主者称为“脑型”，突然发生急性心力衰竭者称为“心型”。年长儿常以水肿和多发性神经炎为主要表现。

1.维生素B1缺乏神经病呈多发性发病，早期表现为乏力，头痛，肌肉酸痛，食欲减退、恶心呕吐，时有腹痛腹泻或便秘，体重减轻等非特异性症状，随病情加重可出现典型的症状和体征。

　　(1)神经系统症状：

成人维生素B1缺乏神经病的周围神经系统病变表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍，起病常从肢体远端开始，下肢较上肢多见，有灼痛或异样感，呈袜套样分布，逐渐向肢体近端进展，肌肉明显压痛。进而原先感觉过敏处渐趋迟钝，痛、温觉渐次消失，伴肌力下降、肌痛(腓肠肌为著)、上下楼梯困难，继而出现足、趾下垂，膝腱反射减退或消失。重者上臂可同样受累。

　　小年龄患儿则先表现出烦躁不安，进而对周围反应迟钝，嗜睡甚至昏迷，时有惊厥。有神经炎者表现为上升性周围性瘫痪，吃奶呛咳，腱反射消失。可有皮肤感觉减退，但脑脊液常规检查正常。

　　(2)循环系统症状：

常为急性心力衰竭的前驱期或发作期的表现。成人可出现端坐呼吸、发绀。查体可见心率加速，心浊音界扩大，以右心扩大为主，心前区有收缩期杂音，舒张压多降低，故脉压增大。心衰可导致肝脏增大。儿童患者则表现不明原因的突然哭叫、出冷汗、咳嗽伴气急、发绀、查体见心动过速，心音低弱，心脏扩大，肺水肿，肝脾增大等体征。心电图可见低电压、ST段低下、T波平坦、双相或倒置、Q-T间期延长。如不及时抢救，严重者可致死。

　　(3)水肿和浆液渗出：

不同程度的水肿可发生于不同的部位，下肢先出现，严重者可波及全身，并可出现心包、胸腔、腹腔积液。

　　2.Wernicke脑病(Wernicke’s encephalopathy，WE)患者，症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为Wernicke四联征，眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。

　　(1)精神和意识障碍：

表现为定向障碍、计算困难、幻觉、妄想、躁动或抑郁。意识障碍主要是脑干网状结构受累所致。近事遗忘和虚构等与乳头体受损有关。由于伴有虚构和遗忘，而与柯萨可夫精神病相似，且后者在治疗后长期存在。另外，尚可有反应迟钝、精力不集中，头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。柯萨可夫精神病不仅形成新的学习内容记忆障碍(顺行性遗忘)，而且对过去事情的记忆也有损害(逆行性遗忘)。因为患者近记忆力障碍最严重，故患者常有时间、地点定向力障碍。患者对较远事情的记忆则相对完整。虚构症是早期突出的典型表现。患者常不知记忆力缺陷，并将其置之度外。

　　(2)眼球运动障碍：

有多种多样的眼球运动障碍，系因展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见。其次为垂直运动障碍和凝视麻痹。可有眼球浮动，瞳孔缩小和对光反应异常。患者常伴有水平眼球震颤，也可有垂直眼球震颤，眼睑下垂和核间性眼肌麻痹，偶有辐辏障碍。

　　(3)小脑性共济失调：

系延髓前庭神经核和小脑受损所致，而小脑蚓部受损较半球为重。故表现躯干和下肢共济失调明显。可有自发性水平或垂直眼震、少数为旋转性眼震。语言障碍极少见。

　　(4)多发性神经病：

表现为四肢肌无力与肌肉疼痛。感觉异常可有套样深浅感觉障碍。腱反射减弱或消失。可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩、亦可有四肢自主神经症状，如手足多汗、发红等。

维生素B1缺乏神经病 根据四肢对称性下运动神经元瘫痪及末梢型感觉障碍不难诊断为多发性神经病，若全身营养不良及水肿显著以及血中丙酮酸水平增高，且补充硫胺素后症状好转，更有利于诊断。成人有慢性嗜酒者应考虑本病，但须注意和某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

　　2.Wernicke脑病 根据饮酒史、典型症状和体征，血清丙酮酸测定等诊断不困难。但尸检证实生前有典型三联征的患者仅占少数。即只根据有典型的三联征来确诊，有相当多的WE会被漏诊。因此，当有WE的病因，又出现无法解释的神经精神症状、眼症或共济失调时，即应警惕本病的可能。