一、发病原因

　　无晶状体眼的病因包括有：

　　1.先天性晶状体缺如或脱位。

　　2.白内障手术，为最常见的原因。

　　3.眼外伤。

　　4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。

　　(1)Marfan综合征。

　　(2)Weill-Marchesani综合征。

　　(3)同型胱氨酸尿症。

　　(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。

　　5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病

　　(1)Alport综合征。

　　(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。

　　(3)无虹膜症。

　　(4)Ehlers-Danlos综合征。

　　(5)球形角膜。

　　(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。

　　6.能导致晶状体半脱位的眼病

　　(1)牛眼症(buphthalmus)。

　　(2)眼内肿瘤。

　　(3)成熟期或过熟期白内障。

　　(4)表皮剥脱综合征。

　　二、发病机制

　　(1)视力：在无晶状体眼中，物像被放大了33%，这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已。就视角范围而言，记录到的视力在理论上要比真正视力好。在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9，其实相等于正视眼中的6/12。

　　正视眼的前焦距D1=17.05mm

　　无晶状体眼的前焦距D1=23.22mm

　　比例为23.22÷17.05=1.36

　　比例从1到1.36，意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍，也就是说增加了33%。在前房型人工晶状体植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大。

　　(2)调节：由于晶状体缺如，调节完全丧失，所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正。

　　(3)角膜性散光：当无晶状体眼是由白内障手术而获得时，存在着角膜性散光，多数为逆规性散光。Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术，术后6周85.5%的术眼平均有1.41D的逆规性散光，在术后6周到1年中逆规性散光仍有轻度增加，平均增加值为0.66D。如果白内障手术方法是囊外摘除术或囊内摘除术，一般术后45天角膜性散光将得到稳定。超声乳化白内障摘除术后，由于切口小，角膜性散光一般不明显。

　　(4)球面像差：在无晶状体眼前放置一片高度凸透镜片进行矫正时，只有傍轴光线才能通过主焦点，而镜片的近缘光线的折射偏离更大，其焦距短于傍轴光线的焦距，因而产生了球面像差。当无晶状体眼通过这一高度凸透镜片观看前方的物体时，由于物体周边各点离镜片光学中心的距离不同，物像通过镜片时各点产生了不同的棱镜像移，当物像从近轴光轴向周边移开时，此时其放大率就会逐渐增加，发生了物像的变形，称之为枕形畸变(pincushion distortion)。

　　其结果是，透过这一镜片看物，直线变成曲线，线形世界变成由抛物线组成，当患者移动眼球时，抛物线面继续改变它们的形状。通过镜片的周边看物体时，在主轴方向，物体变得更大、更近和更长。当眼球不动而移动物体时，物体看上去移动得更快。　

　　(5)色像差：当无晶状体眼通过配戴高度凸透镜片进行矫正时，由于白色平行光线通过凸透镜可出现色光，波长越长，折射率越小，因此，通过凸透镜后，红光的焦点离透镜远，而紫光的焦点离透镜近，镜片的周边光线的折射率比傍轴光线(光学中心)大。因此，镜片周边部产生的色光焦点和中心部不同，即当眼球通过矫正透镜的周边部看物体或光线时，出现了色像差。

　　(6)视野：无晶状体眼的视野减小，几乎为正视眼的一半。

　　当无晶状体眼用高度凸透镜镜片进行矫正时，患者看物体时可出现一个移动的环形暗点，称为“像跳”现象(jack-in-the-box)。所谓环形暗点，是指中央及周边部视野能够看见，而在视的中央与周边之间范围内出现暗点。这是因为通过镜片中央部的光线，能够聚焦在视网膜上，而被看得清楚。通过镜片边缘部位的光线，由于凸透镜的三棱镜效用，造成不良折射，不能在视网膜上聚点,因而不能看见物体。至于通过透镜旁的光线，无不良折射发生，仍然能到达视网膜，物像虽不清楚但仍然存在，这样就形成了环形暗点。

　　(7)双眼视力：在单眼无晶状体眼中，要获得双眼单视功能是困难的，即使在双眼无晶状体眼患者中，双眼视力也不总是存在的。