糖原累积症

糖原累积症简介:糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

糖原累积症基本知识
  • 别名:
    糖原累积症,糖原累积病
  • 发病部位:
    全身
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。
  • 多发人群:
    先天性酶缺陷患者
  • 并发疾病:
糖原累积症诊疗知识
  • 是否医保:
    非医保疾病
  • 就诊科室:
    消化内科 儿科
  • 治疗费用:
    不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 治愈率:
    40%
  • 治疗周期:
    3个月
  • 治疗方法:
    饮食、药物治疗
  • 相关检查:
  • 在线购药:

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