听神经瘤就诊指南
听神经瘤简介：听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。是颅内神经瘤最多见的一种，占颅内肿瘤的7%-12%，占桥小脑角肿瘤的80-95%。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。
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典型症状
发作性眩晕、震颤、视乳头水肿
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建议就诊科室
肿瘤科、耳鼻喉科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期 水肿消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗待听力恢复 后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有听力减退及眩晕等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
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重点检查项目
1.放射学检查
（1）颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 （2）CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 （1）听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 （2）前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
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诊断标准早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
