特发性血小板减少性紫癜简介:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109L 时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少,凝血活酶生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血时间延长,血小板寿命很短。血小板数量减少程度不一,且可有形态异常,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深。除非大量出血,一般无明显贫血和白细胞减少。
出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。
此外还可测血清中血小板抗体,约54%~57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。
应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1~6小时,正常为8~10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。
出血时间延长,毛细血管脆性试验阳性,血块回缩不良,凝血酶原消耗不良,血小板聚集功能及黏附功能低下。
小板方法测定 血小板寿命明显缩短,此项检查对ITP的诊断具有特异性,但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法,还不能在临床上广泛应用。
根据病情,临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。