特发性嗜酸性粒细胞增多综合征简介:特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。
一、症状
可呈急性或慢性,亦可良性或恶性。临床表现最常见的为发热,咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力,疲劳,体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同,受损程度不同,临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出,约80%的患者心脏受累,其中半数病例有充血性心力衰竭,1/3患者有器质性杂音。
二、诊断
1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用:
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6个月以上。
2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。
3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人,出现肾损害的临床表现和病理改变,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。
本病的参考诊断标准如下:外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。
(3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。