特发性嗜酸性粒细胞增多综合征简介:特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。
1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%,嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。
2.骨髓象 骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。
4.痰液检查 肺部表现为主者:可做痰检嗜酸性粒细胞检查。
5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现,尿检可见蛋白尿和血尿。
6.心电图 可有ST-T改变、传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。
7X线检查 可有肺部浸润阴影,主要为肺间质浸润,少数患者可发生肺梗死。
8.脑电图 可有异常。
9.组织活检 可发现多发性肾栓塞,肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润,肾小球系膜增生,基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤、肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。