特发性腹膜后纤维化简介:特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。
RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。
RPF特征是肿块较大,密度均匀,并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。
病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性,程度较为严重,难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。
也表现腰痛,体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,IVU可见输尿管扩张或狭窄,但无两侧输尿管同时向中央移位,B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。
可表现为右侧腰痛,B超及IVU可发现右肾积水,右输尿管上段扩张并向中线移位,使输尿管全程呈“S”状,有助于诊断。
主要表现为腰部钝痛,当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛,但病人除疼痛之外,还表现有不同程度的血尿。IVU可见肾积水、输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影。膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。
也可表现为腰痛,B超检查可发现有肾积水,IVU发现输尿管有狭窄段,一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的,也可以是双侧性的。如为腹膜后转移癌,则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。
腹膜后淋巴瘤分面范围很广,平扫时显示为大结节性肿块,密度不均,可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化,主动脉与椎体间距增大。
转移瘤缺乏纤维组织,表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。