生长激素释放抑制素瘤简介:生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌和外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女病人几乎均等。
一、治疗:
1、外科治疗
外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。
(1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。
(2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。
(3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。
2.内科治疗
对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用阿霉素,也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%。